Los feocromocitomas y los paragangliomas son tipos raros de tumores que normalmente se encuentran en el abdomen, pero pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Un grupo internacional de profesionales de atención médica desarrolló una declaración de consenso sobre cómo manejar mejor estos tumores cuando son causados por variantes en la subunidad D mayor de la succinato deshidrogenasa (SDHD) del gen. Como parte del grupo está el copresidente Karel Pacak, M.D., D.Sc., Ph.D. 
, investigador principal del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver (NICHD) de los NIH. El trabajo se encuentra en The Lancet Diabetes & Endocrinology.
Antecedentes
Los feocromocitomas se forman en las glándulas suprarrenales y los paragangliomas surgen de células de origen neuronal, que pueden encontrarse en el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis. Estos tumores producen catecolaminas, que controlan la reacción de estrés del cuerpo y otras funciones, como la frecuencia cardíaca y la presión arterial. Aunque estos cánceres suelen ser de crecimiento lento y benignos, también pueden convertirse en metastásicos y propagarse a otras zonas del cuerpo.
En muchos casos, las variantes hereditarias en el gen SDHD son la causa de los tumores. Los pacientes con estas variantes causantes de la enfermedad suelen tener casos clínicamente más complejos, lo que subraya la necesidad de directrices basadas en la evidencia para el tratamiento y manejo. Los cambios en la progresión de la enfermedad también pueden ocurrir a edades tempranas o avanzadas, lo que puede afectar la recomendación de cirugía o radioterapia.
Resultados
Las directrices incluyen 34 recomendaciones basadas en evidencia que abarcan el entorno de atención médica, las pruebas iniciales, las intervenciones quirúrgicas, la radioterapia, el tratamiento médico y la vigilancia de por vida de los feocromocitomas y paragangliomas.
En general, las directrices recomiendan que todos los pacientes con feocromocitomas y paragangliomas a causa de mutaciones SDHD deben ser atendidos por un equipo interdisciplinario de expertos y requieren evaluaciones clínicas, endocrinas y de imágenes para detectar y diagnosticar la enfermedad a escala de todo el cuerpo. También resaltan la necesidad de monitorear la condición a largo plazo para detectar nuevos tumores o metástasis.
Los autores que desarrollaron las directrices son expertos que representan varios países, entornos de práctica y disciplinas médicas (es decir, endocrinología, oncología, medicina interna, cirugía, otorrinolaringología, radioterapia, radiología, medicina nuclear, genética, química clínica y patología).
Importancia
Las directrices proporcionan un estándar de atención basado en la evidencia que será útil para que los proveedores de atención médica de diversos antecedentes y entornos de atención clínica ofrezcan los mejores tratamientos con feocromocitomas y paragangliomas a los pacientes.
Referencia
Taïeb D. et al., Clinical consensus guideline on the management of phaeochromocytoma and paraganglioma in patients harbouring germline SDHD pathogenic variants . The Lancet Diabetes & Endocrinology DOI: 10.1016/S2213-8587(23)00038-4 (2023)
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