Feocromocitoma y paraganglioma: Otras preguntas frecuentes

En la sección Información sobre la enfermedad encontrará información básica sobre temas como "¿Qué es?" y "¿Cuántas personas tienen esta enfermedad?" Además, en esta sección se responde a preguntas frecuentes específicas sobre un tema determinado.

¿Cuál es la prognosis para los pacientes con feocromocitomas benignos?

La prognosis para los pacientes con una remoción completa del tumor es excelente.1 La tasa de supervivencia de los pacientes con feocromocitomas benignos es de entre el 86% y el 92%.2

¿Cuál es la prognosis para los pacientes con feocromocitomas malignos?

En los pacientes con feocromocitomas malignos, la tasa de supervivencia a 5 años podría ser inferior al 50%, si bien hacen falta estudios prospectivos.3 La expectativa de vida varía en los pacientes con feocromocitomas malignos dependiendo de si el tumor se diseminó o no. La tasa de supervivencia suele ser inferior a 5 años cuando los tumores se diseminan al hígado y los pulmones, y un poco mayor cuando los tumores se diseminan a los huesos.4

¿Hay enfermedades o trastornos asociados con el feocromocitoma?

Los feocromocitomas pueden ser hereditarios como parte de otro síndrome o coexistir con otras enfermedades. Algunos pacientes con feocromocitoma tienen la enfermedad hereditaria llamada síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) o neurofibromatosis tipo 1 (NF1).5 Tanto el VHL como la NF1 son síndromes cancerosos en los que los pacientes tienen tumores en múltiples lugares.

Otra enfermedad en la que suelen presentarse feocromocitomas es la neoplasia endócrina múltiple tipo 2 (MEN2 por sus siglas en inglés), que produce tumores en las glándulas endócrinas, incluida la glándula paratiroidea.5 Aproximadamente el 50% de los pacientes con MEN2 tiene feocromocitomas.5

¿Hay alguna diferencia por sexo o raza en la proporción de casos?

Los feocromocitomas son igualmente comunes en hombres y mujeres.6

Los feocromocitomas se diagnostican a personas de todas las razas, pero son menos comunes en los afroamericanos.5

¿El feocromocitoma podría afectar el embarazo?

En aproximadamente el 30% de los casos, el feocromocitoma es hereditario; los casos restantes ocurren de forma esporádica.5 Los niños corren riesgo de desarrollar feocromocitoma/paraganglioma si heredan de sus padres una de las mutaciones genéticas que se sabe causan la enfermedad. La penetrancia de la enfermedad, o el porcentaje de individuos con una mutación genética conocida que desarrollan la enfermedad, varía con las diferentes mutaciones.

Los signos clínicos del feocromocitoma podrían complicar el embarazo. En las mujeres embarazadas, la presión arterial alta, los problemas cardiovasculares y las convulsiones que ocurren en los pacientes con feocromocitoma,6 podrían afectar la salud del feto.

¿Hay pruebas genéticas disponibles para detectar el feocromocitoma?

Sí. Hay pruebas genéticas disponibles para detectar el feocromocitoma. Las pruebas genéticas se recomiendan especialmente a algunos grupos de pacientes que5:

  • Tienen antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Tienen características clínicas de síndromes asociados con el feocromocitoma
  • Tienen tumorales múltiples o tumores extra suprarrenales (tumores ubicados en un lugar fuera de las glándulas suprarrenales) (paraganglioma)
  • Reciben un diagnóstico antes de los 50 años
  • Tienen resultados bioquímicos específicos

También podrían recomendarse pruebas genéticas a otros pacientes dependiendo de sus antecedentes familiares, la edad del paciente y la ubicación del tumor7

¿Qué debemos hacer si nuestra familia tuvo resultados positivos en una prueba de mutación genética asociada con el feocromocitoma?

Deben ofrecen pruebas de detección de la enfermedad a los familiares presintomáticos que tienen una mutación diagnosticada, en especial porque los síndromes familiares también se asocian con otros tipos de tumores y el diagnóstico precoz mejora la prognosis de estos pacientes. Los pacientes con mutaciones genéticas conocidas deben someterse a evaluaciones periódicas regulares que incluyan pruebas bioquímicas y de imagenología anatómica (exploraciones por tomografía computarizada o imágenes de resonancia magnética) para descartar la presencia de la enfermedad.


  1. Lenders, J. W., Eisenhofer, G., Mannelli, M., & Pacak, K. (2005.) Phaeochromocytoma. Lancet 366: 665-675.
  2. Fundación de Cuidados Urológicos (UCF por sus siglas en inglés) Pheochromocytoma (adrenal medulla tumor). Obtenio el 7 de febrero de 2014 de https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/pheochromocytoma-(adrenal-medulla-tumor) en el contenido de InglésNotificaciόn de salida.
  3. Blake, M. A. (2011). Pheochromocytoma. Obtenido el 5 de abril de 2012 de http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview en el contenido de InglésNotificaciόn de salida
  4. Waguespack, S. G., Rich, T., Grubbs, E., Ying, A. K., Perrier, N. D., Ayala-Ramirez, M., et al. (2010) A current review of the etiology, diagnosis, and treatment of pediatric pheochromocytoma and paraganglioma. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 95: 2023-2037.
  5. Karasek, D., Shah, U., Frysak, Z., Stratakis, C., Pacak, K. (In press). An update on the genetics of pheochromocytoma. Journal of Human Hypertension , doi:10.1038/jhh.2012.20.
  6. Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver (NICHD por sus siglas en inglés). The proper diagnosis, treatment, genetics, and research of pheochromocytoma and paraganglioma: Overview. Obtenido el 16 de marzo de 2012 https://science.nichd.nih.gov/confluence/display/pheo/Overview en el contenido de Inglés
  7. Instituto Nacional del Cáncer (NCI por sus siglas en inglés). Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ). Obtenido el 7 de marzo de 2012 de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0033247/ en el contenido de Inglés

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